Bé trai 4 tuổi mắc hội chứng 'máu ăn máu', xuất huyết phổi nguy kịch

aA

Căn bệnh bé trai mắc phải có diễn biến phức tạp, tỉ lệ tử vong cao do tế bào bạch cầu trong máu lại “ăn”những tế bào máu thông thường của chính chủ.

Đó là trường hợp của bé H.N.A. (4 tuổi, ngụ Bình Dương). Bệnh nhi mắc phải Hội chứng "thực bào máu" (hay "máu ăn máu").

Đây là căn bệnh có diễn biến phức tạp, tỉ lệ tử vong cao do tế bào bạch cầu trong máu thay vì làm nhiệm bảo vệ cơ thể khi có tác nhân bên ngoài xâm nhập thì lại "ăn" những tế bào máu thông thường của chính chủ.

Trải qua hai năm di chuyển tới lui các bệnh viện (BV) huyết học lớn trong và ngoài nước và thậm chí qua cả Thái Lan nhưng bé vẫn không điều trị thành công.

Đợt tái phát này, bé đã được gia đình gửi gắm tại khoa Ung bướu huyết học, BV Nhi đồng Thành phố (TP.HCM) với bệnh cảnh rất nặng là sốt cao kéo dài, biểu hiện nhiễm trùng rất nặng, thiếu máu, có dấu hiệu xuất huyết, gan to, lách to...

Tuy có biểu hiện nhiễm trùng rất nặng nhưng kết quả xét nghiệm máu lại cho thấy không như một bệnh lý nhiễm trùng đơn thuần mà tế bào máu của các bệnh nhi giảm rất nhiều, kèm theo sự thay đổi của một số xét nghiệm sinh hóa và miễn dịch.

Bệnh diễn tiến nhanh, bé trai ho ra máu, xuất huyết phổi và chuyển khoa Hồi sức tích cực (ICU) nhanh chóng hỗ trợ thở máy và theo dõi sát.

Bé được ekip điều trị điều chỉnh nước và điện giải, chống nhiễm khuẩn, chống suy gan, truyền chế phẩm máu chiếu xạ liên tục...

Sắp tới, bệnh nhi sắp tới sẽ được hóa trị liệu, dùng thuốc ức chế miễn dịch và sau cùng có thể là ghép tủy để điều trị tận gốc.

Qua đợt tái phát nặng nề hơn 10 ngày, bé trai đã thoát nguy kịch ngoạn mục, cai máy thở, các trị số tế bào máu đã hồi phục gần về bình thường.

Hiện bé tỉnh táo, giao tiếp tốt với nhân viên y tế.

Hội chứng thực bào máu là gì?

Hội chứng thực bào máu (HCTBM) là một bệnh lý hiếm gặp, tuy nhiên đây là bệnh lý khá nguy hiểm. Bệnh biểu hiện bởi các rối loạn do đại thực bào Histocytes gia tăng quá mức hoạt động đối với các tế bào máu đưa đến hậu quả các tế bào hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu kể cả các tế bào tiền thân huyết học cũng bị thực bào.

Triệu chứng của hội chứng thực bào máu ở trẻ

Triệu chứng của hội chứng thực bào máu ở trẻ thường xuất hiện và phát triển trong những tháng đầu hoặc những năm đầu đời. Một số trường hợp hiếm hoi, các triệu chứng không xuất hiện trong suốt quãng đời.

Các triệu chứng này có thể gồm:

- Sốt

- Nổi mẩn trên da

- Gan to hoặc lách to

- Hạch bạch huyết to

- Dễ bầm tím hoặc chảy máu bất thường

- Các vấn đề về hô hấp

- Bất thường về thận

- Các vấn đề về tim

- Tăng nguy cơ mắc một số bệnh ung thư nhất định (bệnh bạch cầu, u lympho)

- Bất thường thần kinh: khó chịu, trương lực cơ bất thường, mệt mỏi, co giật, cứng gáy, mù lòa, mất điều hòa, thay đổi trạng thái tâm thần, hôn mê, tê liệt...

Đối tượng có nguy cơ cao mắc bệnh

Đối tượng mắc hội chứng thực bào máu có thể do thừa hưởng di truyền hoặc mắc phải do các yếu tố không phải di truyền.

Trẻ mắc hội chứng thực bào máu do di truyền: Hội chứng thực bào máu là di truyền nhiễm sắc thể mang tính lặn, xảy ra ở một người mang cả hai bản sao gen chịu trách nhiệm có đột biến, một từ cha và một từ mẹ. Bố mẹ của người bị ảnh hưởng đều mang gen đột biến nhưng thường không có dấu hiệu và triệu chứng bệnh, nhưng trẻ sinh ra có 25% nguy cơ mắc hội chứng bệnh.

Trẻ mắc hội chứng thực bào máu không do di truyền: Hội chứng thực bào máu ở trẻ có thể do nhiều nguyên nhân không do di truyền như: Nhiễm trùng, các bệnh tự miễn dịch, thuốc ức chế miễn dịch, suy giảm miễn dịch, các loại bệnh chuyển hóa và ung thư.

Theo Hoàng Lê (Pháp Luật & Bạn Đọc)